Что такое лимфома — это злокачественное заболевание лимфатической системы, при котором изменённые лимфоциты начинают бесконтрольно размножаться и накапливаться в лимфоузлах или других органах. Формулировка, что именно такое лимфома, охватывает десятки вариантов болезни с разным течением, прогнозом и подходами к лечению.
Как возникает заболевание
Лимфатическая система входит в состав иммунной системы и включает лимфатические узлы, селезёнку, тимус, костный мозг и сеть лимфатических сосудов. Её клетки — прежде всего B- и T-лимфоциты — участвуют в распознавании инфекций и других угроз. При лимфоме одна из клеток приобретает изменения, нарушающие контроль деления и гибели, после чего образуется клон опухолевых лимфоцитов.
На практике вопрос, что такое лимфома, нельзя свести только к увеличенному лимфоузлу. Опухолевые клетки могут находиться в узлах, селезёнке, костном мозге, желудочно-кишечном тракте, коже и других тканях, поэтому проявления болезни зависят от её подтипа и локализации.
У большинства пациентов точную причину развития болезни установить невозможно. Риск некоторых лимфом выше при выраженном иммунодефиците, после трансплантации органов, при ВИЧ-инфекции и отдельных хронических инфекциях, включая вирус Эпштейна — Барр; набор факторов риска различается между подтипами.
Основные группы лимфом
Все лимфомы делят прежде всего на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Внутри второй группы существуют десятки вариантов, происходящих из B-, T- или NK-клеток и отличающихся биологией, скоростью роста и чувствительностью к терапии.
- Лимфома Ходжкина имеет характерные морфологические признаки и собственные схемы стадирования и лечения.
- Неходжкинские B-клеточные лимфомы составляют большую часть неходжкинских форм; среди них есть как медленно растущие, так и агрессивные варианты.
- T- и NK-клеточные лимфомы встречаются реже и включают несколько клинически разных заболеваний.
То, что в клиническом смысле представляет собой лимфома, определяется не только местом опухоли, но и типом клеток, их молекулярными особенностями и темпом роста. Поэтому одинаковое слово в диагнозе может обозначать болезни с заметно различающейся тактикой наблюдения и лечения.
Какие симптомы возможны
Один из наиболее частых признаков — безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечной области или паху. Однако увеличенный лимфоузел гораздо чаще бывает связан с инфекцией или другим доброкачественным процессом, поэтому сам по себе этот симптом не подтверждает опухоль.
При лимфоме также возможны длительная лихорадка без очевидной причины, выраженная ночная потливость, необъяснимая потеря массы тела, слабость и кожный зуд. Эти признаки называют системными; их наличие учитывают при оценке клинической картины и стадии некоторых видов лимфом.
Симптомы могут зависеть от того, где расположены увеличенные узлы или опухолевые очаги. Поражение средостения способно вызывать кашель, одышку или дискомфорт в груди, увеличение селезёнки — ощущение тяжести слева под рёбрами, а очаги в брюшной полости — боль, вздутие или быстрое насыщение.
- Узел, который сохраняется или увеличивается несколько недель, требует очной оценки.
- Сочетание увеличенных узлов с лихорадкой, ночными потами или потерей веса повышает необходимость обследования.
- Быстро нарастающая одышка, выраженная слабость или резкое ухудшение состояния требуют срочной медицинской помощи независимо от предполагаемой причины.
Как подтверждают диагноз
Диагностика начинается с беседы, осмотра и оценки лимфатических узлов, печени и селезёнки. Анализы крови помогают оценить клетки крови, функцию органов и отдельные маркеры, но нормальные показатели не исключают лимфому, а отклонения сами по себе не устанавливают диагноз.
В середине обследования вопрос, что такое лимфома, решается прежде всего морфологически: для подтверждения обычно требуется биопсия лимфоузла или другой поражённой ткани. Лаборатория изучает строение клеток, их поверхностные белки и при необходимости генетические изменения, чтобы определить точный подтип.
Предпочтителен материал, позволяющий оценить архитектуру ткани, поэтому врач может рекомендовать удаление лимфоузла целиком или получение достаточно крупного фрагмента. Тонкоигольная пункция в ряде ситуаций даёт недостаточно информации для точной классификации.
| Метод | Что показывает |
|---|---|
| Биопсия ткани | Подтверждает наличие опухолевых лимфоцитов и помогает определить подтип. |
| Общий и биохимический анализы крови | Оценивают клетки крови, функцию печени и почек, а также показатели, важные для планирования лечения. |
| КТ | Показывает размеры и расположение лимфоузлов и очагов в органах. |
| ПЭТ/КТ | Для многих подтипов помогает оценить распространённость метаболически активной опухолевой ткани и ответ на лечение. |
| Исследование костного мозга | Применяется по показаниям, чтобы выяснить, вовлечён ли костный мозг. |
Стадия и скорость течения
После подтверждения диагноза определяют распространённость болезни. Для этого учитывают зоны поражённых лимфоузлов, наличие очагов вне лимфатической системы, результаты визуализации и особенности конкретного подтипа.
Стадия лимфомы не всегда имеет тот же смысл, что при солидных опухолях. Даже распространённые формы некоторых лимфом могут хорошо отвечать на системное лечение, поэтому прогноз оценивают по совокупности факторов, а не только по номеру стадии.
Подтипы также различаются по темпу роста. Индолентные лимфомы могут развиваться медленно и иногда долго не требовать немедленного лечения, тогда как агрессивные варианты растут быстрее, но часть из них хорошо чувствительна к интенсивной терапии.
Именно это объясняет, что для врача означает лимфома определённого подтипа: название должно быть дополнено данными о клеточном происхождении, стадии, симптомах, лабораторных показателях и общем состоянии человека. Без этой информации невозможно корректно выбрать терапию.
Как лечат лимфомы
Лечение подбирают индивидуально после точной классификации заболевания. В зависимости от подтипа используют химиотерапию, иммунотерапию, таргетные препараты, лучевую терапию и их сочетания; для отдельных пациентов применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или клеточную терапию CAR-T.
Некоторые медленно растущие лимфомы без симптомов можно вначале наблюдать без немедленного лечения. Такой подход называется активным наблюдением: пациент регулярно проходит осмотры и обследования, а терапию начинают при признаках прогрессирования или появлении клинических показаний.
- Схема лечения зависит от точного гистологического и молекулярного подтипа.
- Возраст и сопутствующие заболевания влияют на переносимость и выбор режима.
- Ответ на лечение контролируют с помощью осмотров, анализов и визуализации, а для ряда лимфом — ПЭТ/КТ.
При лимфоме Ходжкина и части агрессивных неходжкинских лимфом целью лечения часто является полное излечение. При некоторых индолентных формах заболевание может протекать хронически, с длительными периодами контроля и повторными курсами терапии при необходимости.
Что влияет на прогноз
Прогноз различается настолько сильно, что средние показатели для всех лимфом малоинформативны для конкретного человека. На него влияют тип и стадия опухоли, возраст, общее состояние, уровень отдельных лабораторных показателей, наличие поражения органов и глубина ответа на терапию.
Не следует сравнивать два случая только по размеру лимфоузлов или слову «лимфома» в диагнозе. Один подтип может расти медленно годами, другой требует начала лечения в короткий срок, а третий имеет высокую вероятность излечения при стандартной терапии.
Когда нужно обращаться к врачу
Плановая консультация нужна, если лимфоузел остаётся увеличенным без понятной причины, постепенно растёт, становится плотным или сопровождается необъяснимой лихорадкой, ночной потливостью и снижением веса. Врач оценит вероятность инфекции и других причин и решит, нужны ли анализы, визуализация или направление к гематологу.
Нельзя самостоятельно определять природу узла по его болезненности, плотности или расположению. Инфекции, аутоиммунные болезни и другие состояния могут давать похожую картину, а ранние лимфомы иногда сопровождаются минимальными симптомами. То, что при таких признаках может означать лимфома, устанавливают только после медицинского обследования.
Если уже установлен диагноз и человек знает, что такое лимфома в его конкретном случае, поводом для внепланового контакта с лечащей командой могут быть новая лихорадка, выраженная одышка, кровотечение, быстро нарастающая слабость или необычные побочные эффекты терапии. Не каждый новый симптом связан с ростом опухоли, но его причину должен оценить врач.
